A doença de Creutzfeldt-Jakob ocorre quando uma proteína priônica muda de formato, perde suas funções e passa a se acumular no cérebro. A condição provoca deterioração progressiva da função mental e ganhou atenção após o diagnóstico do piloto e influenciador brasileiro Lito Sousa, no último domingo (23).
Como os príons afetam o cérebro
Segundo Salmo Raskin, diretor científico da Sociedade Brasileira de Genética Médica e Genômica (SBGM), a proteína priônica normal ajuda na proteção dos neurônios, na formação da memória e no aprendizado. Ela também participa da defesa contra o estresse oxidativo, da manutenção da bainha de mielina e da regulação do sistema imunológico.
Essa proteína tem formato enrolado e maleável. Quando se transforma em uma estrutura reta e insolúvel, passa a ser chamada de príon infeccioso. Com a mudança, deixa de cumprir suas funções benéficas e começa a se acumular.
Os depósitos tóxicos destroem os neurônios e criam furos no tecido cerebral. Por esse motivo, a doença também é chamada de encefalopatia espongiforme.
Há transmissão da doença?
A doença pode ter uma forma iatrogênica. Ela aparece quando príons em estado anormal, originários de uma pessoa doente, são introduzidos no corpo de alguém saudável.
Esse risco está relacionado a procedimentos médicos, como a colocação de eletrodos de profundidade não esterilizados, transplantes de córnea ou fígado, procedimentos neurocirúrgicos, enxertos de dura-máter, transfusão de sangue e instrumentação cirúrgica. O texto também cita o uso de hormônio do crescimento humano e de gonadotrofina derivada de pituitários cadavéricos.
Há ainda uma forma hereditária, transmitida de maneira autossômica dominante. Nesse caso, a alteração pode ser herdada de um dos genitores. Cada filho de uma pessoa com uma alteração no gene PRNP tem 50% de chance de receber a variante.
